بر اساس دستورالعمل سازمان غذا و دارو، سایت هیچگونه فعالیتی در راستای فروش مکمل های غذایی ندارد.

آلودگی هوا، یکی از مهمترین دغدغه ها است

آلودگی هوا، یکی از مهمترین دغدغه ها است

دکتر سهیلا خلیل زاده، فوق تخصص ریه کودکان، با سابقه ای بیش از بیست سال، رئیس بخش ریه کودکان بیمارستان مسیح دانشوری و پنج سال رئیس مرکز تحقیقات بیماری های تنفسی کودکان در دانشگاه شهید بهشتی است. وی علاوه بر تلاش در زمینه تشخیص و غربالگری بیماری های تنفسی کودکان، سامانه ثبت بیماران فیبروزکیستیک را در مرکز تحقیقات بیماری های تنفسی کودکان دانشگاه شهید بهشتی راه اندازی کرده است.


1. در مورد بیماری سیستیک فایبروزیس و عوارض آن مختصرا توضیح دهید؟ اینکه
عوامل بروز این بیماری چیست؟ و عوامل تشدیدکننده آن کدام است؟ مهمتر از همه این که عدم کنترل این بیماری چه تبعاتی می تواند به دنبال داشته باشد؟

بیماری CF شایع ترین اختلال ژنتیکی اتروژم مغلوب در سفید پوستان است. اختلال در ژن CFTR بر روی کروموزوم 7 منجر به بروز علائم مختلف در این بیماری میشود. تا کنون بیش از 2000 موتاسیون در CFTR مشخص شده است. 

ژنوتیپ های مختلف باعث بروز فنوتیپ های مختلف بیماری می شود. بعضی از ژنوتیپ ها علائم خفیف دارند. شایع ترین اختلال ژنتیکی در سفید پوستان          F 508  است.

مهمترین ریسک فاکتور این بیماری، سابقه فامیلی است. بیماری ریوی به عنوان اصلی ترین موربیدتی و مورتالیتی در بیماران مبتلا به CF به شمار می رود. کودکان مبتلا به بیماری CF  با یک ریه طبیعی به دنیا می آیند و بیماری ریوی در زمان های متفاوتی پس از تولد پیشرفت می کند. اولین ضایعه انسداد راه های هوایی کوچک به وسیله موکوس غیرطبیعی است. ابتدا برونشیولیت ثانویه به بسته شدن راه های هوایی ایجاد می شود و هنگامی که اپیتلیوم راه هوایی به شکل مزمن عفونی می شوند، به سمت برونشکتازی پیشرفت می کند. 


2. آیا آلودگی هوا در بروز یا تشدید این بیماری موثر است؟ 
مطالعاتی که در زمینه آلودگی هوا و CF صورت گرفته نشان می دهد که آلودگی هوا و افزایش غلظت میزان آلاینده ها از قبیل OZONE ، و NO، PM10  نقش اساسی در تشدید مشکلات تنفسی این بیماران دارند. از طرفی فونکسیون ریوی این بیماران کاهش یافته و 20% افزایش در بروز عفونت های تنفسی و میزان بستری در بیمارستان ایجاد می شود. 


3. در زمان تشدید آلودگی هوا چه نگرانی هایی بابت این موضوع دارید؟
توصیه اصلی به این بیماران خارج نشدن از منزل در روزهای آلوده و کاهش تماس با آلاینده ها است. همچنین توصیه می شود در صورت خروج از منزل از ماسک فیلتر دار استفاده شود.


4. آیا مرکزی برای تدوین آمار مربوط به بیماران سیستیک فایبروزیس وجود دارد؟ 
مرکز تحقیقات بیماری های تنفسی کودکان در بیمارستان مسیح دانشوری از سال 1392 طرح ثبت اطلاعات بیماران CF در کشور را آغاز کرده است که تاکنون بیش 300بیمار در این مرکز به ثبت رسیده است. این آمار بیماران ارجاعی از مراکز مختلف دانشگاهی و بیماران بستری در بیمارستان مسیح دانشوری است. 
با توجه به اینکه بررسی اپیدمیولوژیک در زمینه CF  هنوز کامل نشده است نمیتوان در خصوص شیوع و توزیع جغرافیایی بیماری در ایران اظهار نظر کرد. اما به طور کلی  بیماران مراجعه کننده، از سراسر استان ها هستند. آمار نسبتا بالایی از شیوع این بیماری در استان های فارس و خراسان گزارش شده است. 


5. میزان شیوع این بیماری در ایران و جهان به چه صورت است؟ شیوع آن در ایران به نسبت متوسط جهانی چگونه است؟
در مورد آمار بیماری در ایران تعدادی از مراکز مختلف دانشگاهی هرکدام به طور مجزا آمار خود را جمع آوری می کنند. متاسفانه آمار دقیق از شیوع این بیماری در دسترس نیست. در کشور های همسایه از قبیل ترکیه، شیوع این بیماری یک در 10000تولد نوزاد زنده تخمین زده شده که به نظر می رسد شیوع بیماری در ایران مشابه کشورهای حوزه خاورمیانه باشد. شیوع در اروپا یک نفر از هر 2500 نفر و در آمریکا یک در 3900 نوزاد زنده است و در نژاد آسیایی و آفریقایی شیوع کمتری دارد.


6. کاربرد آنتی بیوتیک در نوزادان و نقش آن در کنترل بیماری چیست؟
با توجه به اینکه میکروب سودومونا در اپی تلیوم راه های هوایی این بیماری کلونیزه می شود که منجر به تشدید علائم تنفسی می گردد ریشه کن کردن این میکروارگانیسم باعث کنترل عفونت های تنفسی این بیماران می شود. در این خصوص موثرترین دارویی که استفاده می شود استفاده از توبرامایسین استنشاقی است که متاسفانه در دسترس اکثر بیماران قرار ندارد و استفاده از این دارو هزینه ی بسیار بالایی را برای بیمار به دنبال دارد که متاسفانه پوشش بیمه ای ندارد. 


7. نقش آنتی بیوتیک در مورد درمان بیماری CF را بیشتر توضیح دهید

برنامه ریزی درمانی بیماران فیبروزکیستیک باید بسیار جامع و دقیق، همراه با پیگیری های مداوم و زودهنگام باشد. اولین اقدامات درمانی پس از تشخیص شامل: ارزیابی اولیه، شروع درمان دارویی، پاکسازی راه های هوایی از ترشحات ریوی، آموزش به بیمار و خانواده وی می باشد.

درمان آنتی بیوتیک درCF
درمان آنتی بیوتیک در جریان عفونت حاد، تشدید بیماری ریوی و همچنین در بیماران بدون علامت با عفونت مزمن نیز کاربرد دارد. تشدید بیماری ریوی با افزایش میزان سرفه و تولید خلط، کاهش عملکرد ریوی، کوتاهی تنفس، کاهش وزن و سمع صداهای جدید در معاینه ریوی مشخص می شود که نیاز به درمان دارد. درمان آنتی بیوتیکی در هنگام تشدید بیماری ریوی به شکل خوراکی، داخل وریدی و یا استنشاقی تجویز می گردد. این درمان بر اساس کشت خلط و یا کشت ترشحات اوروفارنکس و آنتی بیوگرام انجام می شود. بررسی مایع BAL ممکن است برای تایید درمان ضروری باشد. در طی دوره درمان ممکن است بر اساس جواب کشت نوع آنتی بیوتیک تغییر داده شود. درمان حمله حاد باید به مدت 14 روز با آنتی بیوتیک وریدی ادامه یابد.
درمان آنتی بیوتیک خوراکی
در صورت وجود علائم تنفسی خفیف و کشت مثبت ترشحات مجاری تنفسی از آنتی بیوتیک خوراکی استفاده می گردد. فلورکینولون های خوراکی در این بیماران مکررا به کار می روند ولی در عفونت های تنفسی ایجاد شده توسط پسودوموناس آئروژینوزا مقاومت به این داروها به سرعت رخ می دهد. بیماری اولیه پسودوموناس ممکن است با درمان توسط سیپروفلوکساسین خوراکی به همراه کولیستین یا توبرامایسین استنشاقی ریشه کن شود ولی اغلب موارد ارگانیسم کلونیزه شده قابل ریشه کنی نمی باشد. طول مدت درمان آنتی بیوتیکی با بهبودی علائم و بازگشت عملکرد ریوی به سطح قبلی یا سطح جدید عملکرد مشخص می شود. درمان با آنتی بیوتیک های خوراکی به مدت 2 هفته یا بیشتر می باشد و توصیه به تجویز بالاترین دوز مجاز در این بیماری می شود. 
درمان آنتی بیتیک وریدی
در صورت وجود علائم ریوی و کشت خلط مثبت استاف اورئوس MSSAفلوکلوگزاسیلین خوراکی به مدت 2 هفته جهت ریشه کن کردن استاف کافی می باشد. در موارد حساسیت به پنی سیلین از آزیترومایسین، کلیندامایسین و یا ریفامپین به عنوان درمان جایگزین استفاده می شود. در مواردیکه علائم بالینی و عملکرد ریوی بدتر می شود درمان همزمان فلوکلوگزاسیلین وریدی و یک آمینوگلیکوزید می تواند موثر باشد. از داروی LINEZOLID نیز می توان در این موارد استفاده کرد.
هموفیلوس آنفولانزا در کودکان زیر 6 سال به علت پاسخ ناکافی LgG2 بیشتر رخ می دهد. این ارگانیسم وقتی از کشت خلط بیماران جدا شودبا کوآموکسی کلاو درمان می شود.
در درمان عفونت پسودوموناس داروها جهت جلوگیری از بروز مقاومت دارویی به صورت دو دارویی و به مدت 14 روز توصیه می شوند. شایع ترین ترکیبی که استفاده میگردد شامل یک  آمینوگلیکوزید و بتالاکتام می باشد. در بیماران CF که مبتلا به عفونت پسودوموناس مقاوم هستند میتوان از داروی کولیستین وریدی استفاده نمود ولی این درمان نیاز به مانیتورینگ از جهت عوارض عصبی و سمیت کلیوی دارد. از درمان همزمان با امینوگلیکوزید وریدی و کولیستین باید اجتناب نمود.
درمان موارد مبتلا به BURKHOLDERIA CEPACIA  بسیار مشکل بوده و تقریبا اکثر میکروارگانیسم ها مقاومت دارویی دارند. در درمان این افراد ممکن است ترکیب مروپنم یا سفتازیدیم یا تموسیلین با یک آمینوگلیکوزید سودمند باشد. کلرامفنیکل ، کوترموکسازول یا تتراسایکلین ممکن است به عنوان داروی سوم به رژیم درمانی اضافه شوند.
درمان آنتی بیوتیک استنشاقی
داروهای استنشاقی موثر در درمان پسودوموناس آئروژینوزا شامل: توبرامایسین، کولیستین و جنتامایسین اسنتشاقی می باشند. در بیمارانی که توسط پسودوموناس آئروژینوزا کلونیزه شده اند توبرامایسین استنشاقی به عنوان درمان حمایتی طولانی مدت توصیه شده و نتایج مثبتی به همراه دارد. مصرف توبرامایسین استنشاقی دو بار در روز با دوز mg 300 دوبار در روز به صورت 6ماه باعث کاهش تراکم پسودوموناس در خلط بیمار، کاهش دفعات بستری در بیمارستان و بهبود عملکرد ریوی تا 10% می شود. طبق مطالعات انجام شده، به دنبال مصرف 28 روز توبرامایسین استنشاقی عفونت با پسودوموناس بیش از 90% ریشه کن شده و عود پس از 2 سال رخ خواهد داد. 



9. مهمترین چالش در مواجه با درمان این بیماری چیست؟هزینه هایی که خانواده بیمار از این بابت متحمل می شود چیست؟ چرا برخی داروهای مرتبط با این بیماری، تحت پوشش بیماری قرار ندارد؟

چندین دغدغه اساسی در خصوص داروهای مورد نیاز بیماران تنفسی وجود دارد. اولین موضوع ضرورت در دسترس بودن این داروها است. بیمار تنفسی نمی تواند در مواجهه با کمبود دارو یا نایاب شدن دارو، آرامش خود را حفظ کند و وظیفه نظام دارویی کشور است که در این خصوص ذخیره دارویی مناسب را در کشور تدارک ببیند. ضمن اینکه مسئله انتقال خطوط تولید داروهای خارجی به داخل کشور نیز باید مد نظر سیاستگذاران قرار داشته باشد.

کشور ما دارای پتانسیل بالایی در حوزه دارویی و پزشکی و علوم دانش بنیان است و در صورت سرمایه گذاری مناسب، می تواند در زمینه تولید و حتی صادرات داروهای تنفسی جایگاه قابل قبولی در منطقه بدست آورد که هم موجب آرامش خاطر بیماران داخلی شود و هم به عنوان یک صنعت می تواند موجب اشتغال آفرینی گردد.

موضوع دیگر توجه به کاهش هزینه دارویی بیماران است. متاسفانه استفاده از این دارو هزینه ی بسیار بالایی برای بیمار دارد. گاهی اوقات شاهد آن هستیم که خانواده ها توان جبران هزینه های دارویی خود را ندارند و گرفتار مشکلات متعدد و پشت سر هم می شوند. در این خصوص باید بگوییم که داخلی سازی تولید داروها می تواند کمک شایانی به کاهش هزینه ها کند. 
مسئله سوم بحث ضروت پوشش بیمه ای است که در این خصوص صحبت های زیادی مطرح شده است که پرداختن به آن تکرار مکررات است.

10. آیا طرح تحول سلامت توانسته است مشکلات بیماران را کاهش دهد؟
همانطور که اشاره شد، هزینه درمان سرپایی و بستری بیماران CF بسیار گران است. خوشبختانه با انجام طرح سلامت، بستری این بیماران در مراکز دولتی و دانشگاهی رایگان است. ولی هزینه داروهای سرپایی این بیماران هنوز رایگان نشده است و تعدادی از داروهای مصرفی نیز تحت پوشش بیمه ای قرار ندارند. باید در این خصوص اقدام عملی مناسبی در کشور ترتیب داده شود.


11. عدم پوشش حمایت های بیمه ای ممکن است چه عوارضی را برای بیمار و نیز برای نظام درمان کشور به دنبال داشته باشد؟
مهمترین اقدام جهت حمایت این بیماران، تاسیس انجمن حمایت از بیماران CF و پوشش بیمه ای داروها و تجهیزات این بیماران است. عدم حمایت مالی این بیماران منجر به بروز عوارض ناشی از این بیماری در سنین پایین تر و افزایش مرگ و میر این بیماران می شود. همچنین دفعات بستری این بیماران بدنبال تشدید عفونت های تنفسی افزایش می یابد که خود بار مالی برای سیستم بهداشتی و درمانی به دنبال دارد.


12. خطاهای پزشکی شایع در مواجهه با این بیماری کدام ها هستند؟

باتوجه به اینکه این بیماری سیستمیک است و درگیری در ارگان های مختلف گوارشی و تنفسی را شامل می شود، تشخیص در سنین پایین مشکل می باشد. کودک مبتلا به CFممکن است با علائم مشابه آسم تحت درمان قرار گیرد و یا  با علائم گوارشی به عنوان سوء تغذیه تشخیص داده شده و درمان شود. توجه به این بیماری و تشخیص در سنین کودکی، پیشرفت بیماری را کندتر می کند و طول عمر بیمار را افزایش می دهد.

توصیه  می شود در صورتی که شیوع این بیماری در ایران بالا باشد، اسکرینینگ این بیماری در نوزادی صورت گیرد تا تشخیص زودتر منجر به بهبود وضعیت رشدی و تنفسی کودک شود. در خانواده هایی که یک فرزند مبتلا به CF دارند سایر کودکان نیز از نظر ابتلا به این بیماری باید مورد بررسی قرار گیرند. 


13. اقدامات که باید برای هر بیمار CF صورت گیرد:
اصول کلی درمان در بیماران CF شامل جایگزینی آنزیم های پانکراس، حفظ عملکرد ریوی و اصلاح تغذیه بیماران است. 
جزء اصلی این درمان حمایتی شامل مراقبت های ریوی و درمان های تغذیه ای است. 
ایزوله سازی بیمار و توجه به استیریلیزاسیون دستگاه های کمک تنفسی جهت جلوگیری از ابتلا به ارگانیسم های مقاوم به درمان. 
داشتن تیم درمانی شامل: پرستار، فیزیوتراپیست مجرب در زمینه بیماری های تنفسی، مددکار اجتماعی، متخصص تغذیه، روانشناس.
پیگیری مداوم بیماران هر 2 تا 3 ماه یکبار با معاینه بالینی و انجام تست تنفسی ضروری است.
غربالگری بیماران از نظر ابتلا به دیابت بعد از سن 10 سالگی به صورت سالانه با انجام تست OGTT
غربالگری بیماران از نظر ابتلا به ABPA به صورت سالانه با اندازه گیری سطح سرمی IgE در افراد بالای 6 سال در صورتیکه IgE اولیه بالای 500LU/ml
در صورت بارداری مجدد در هفته 10 بارداری به روش chorinic villus sampling و بین هفته 15 تا 18 بارداری به روش cultured aminiotic fluid cell بررسی موتاسیون ژنتیکی برای تشخیص CF باید صورت گیرد.
واکسیناسیون شامل:
واکسیناسیون سالیانه آنفولانزا
واکسیناسیون علیه سرخک
جهت پیشگیری از عفونت RSV استفاده از palivizumabدر کودکان زیر 2 سال و در بیماران پر خطر توصیه می شود.
با وجود اینکه مفید بودن واکسن پنوموکوک در بیماران CF هنوز به درستی مشخص نشده است ولی به صورت روتین واکسن پنوموکوک در برنامه ایمونیزاسیون این بیماران قرار گیرد. 

کلید واژه ها: مکمل غذایی، مولتی ویتامین، آلودگی هوا، تغذیه، آسم، آلرژی، دخانیات، هشدار، عوارض، بیماران تنفسی، ترک سیگار، اعتیاد، وزن، چاقی، الاینده، تنفس، بازتوانی، سوء تغذیه، داروهای استنشاقی، قرص، شربت، تنگی نفس، سرفه، مکمل دارویی، خستگی، سیستیک فایبروزیس، سی اف، آنتی بیوتیک

***************

منبع: سامانه مکمل شناسی 

پیشنهاد خواندنی

خار گل گیاهی برای حفاظت از کبد مشاهده
خار گل گیاهی برای حفاظت از کبد